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随我一起全面了解过敏性紫癜

2011-02-16 22:12:0039健康网社区
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核心提示:本病分为皮肤型(单纯紫癜型),腹型,关节型和肾炎型(紫癜性肾炎),若有2种以上类型合并存在时称为混合型,由于某些脏器的损伤较隐袭,有时很难排除之,目前已不再强调分型,但应清楚,受累部位和程度不同,预后也截然不同,如肾脏受损者预后最差,因此,对于病情反复者应不断重新评估受累部位和程度。<br>

  【临床表现】

  1.症状及体征

  A.前驱期症状 发病前1~3周常有低热咽痛,上呼吸道感染及全身不适等症状。

  B.典型症状及体征 临床上由于病变的部位不一而有不同的表现。

  (1)皮肤症状:以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布,大小不等的斑丘疹紫癜为主,主要分布于下肢的伸侧和臀部,常为对称性,少数累及面和躯干部,紫癜可突出皮面,伴轻微痒感,初为鲜红色,继而为暗红色,褐色,亦可以表现荨麻疹血管神经性水肿,多形红斑,甚至溃疡坏死和出血性大疱等,皮疹大小不一,可融合成,分批出现,亦可反复发作,有的可伴有局限性或弥漫性水肿,如头部,面部,睑等,皮肤紫癜通常约经过2周而渐消退。

  (2)关节症状:临床称关节型,关节可有轻微疼痛至明显的红,肿,痛及活动障碍,可有单个或多发性,游走性关节肿痛或关节炎,有时局部有压痛,病变常累及大关节,以膝,踝,肘,腕等关节多见,可呈游走性,常易误为“风湿病”,主要是关节周围病变,可反复发作,但不留关节畸形,此症又称Schönlein型,在儿童病人中有关节症状同时多伴有阴囊累及,可帮助辨别诊断非典型的过敏性紫癜

  (3)消化道症状:约2/3患者可出现,由于血性液体渗入肠壁,腹痛常呈绞痛,多位于右下腹和脐周,亦可遍及全腹,但很少出现腹肌紧张,可伴有恶心呕吐便血和黏液样便等,肠道不规则蠕动,亦可导致肠套叠,这在小儿多见,如腹部症状不伴有紫癜,常易误诊“急腹症”,腹部症状型的又称为Henoch型,临床称腹型。

  (4)肾脏症状:一般于紫癜2~4周左右出现肉眼血尿或镜下血尿蛋白尿和管形尿,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期,通常在数周内恢复,重症可发生肾功能减退,氮质血症高血压脑病,少数病例血尿,蛋白尿或高血压可持续2年以上,临床称肾型。

  (5)神经症 少数病人在出现紫癜后,病变亦可累及脑及脑膜血管,表现为中枢神经系统的症状,如头痛呕吐头昏眼花神志恍惚烦躁不安谵妄瘫痪,颅内出血昏迷等。

  2.常见并发症可有肠套叠肠梗阻肠穿孔,出血性坏死,肠炎,颅内出血多发性神经炎心肌炎急性胰腺炎睾丸炎,及出血等。

  【诊断标准】

  1.血常归的检查:血细胞轻中度增高,嗜酸细胞正常或者增高,出血量可多贫血,出凝血时间血小板计数血块收缩时间均正常。

  2.血沉:多数患者血沉增快

  3.抗O:可增高。

  4.血清免疫球蛋白:血清LGA可增高。

  5.尿常规肾脏受累者尿中可出现蛋白,红细胞或管型。

  6.血尿素氮及基甘:肾功能不全者增高。

  7.大便潜血:消化道出血时阳型。

  8.毛细血管脆性试验约半数患者阳性。

  9.肾组织活检:可确定肾炎病变性质,对治疗和预后的判定有指导意义。

  本病尚无统一的诊断标准。

  (1)美国风湿病学会1990年制定的诊断标准包括以下4条:①皮肤紫癜高于皮面,不伴血小板减少;②初发年龄≤20岁;③肠绞痛,呈弥漫性,餐后加剧,或肠缺血,通常伴血性腹泻;④组织活检,小动脉和小静脉壁有中性粒细胞浸润。

  符合上述4条中2条或2条以上者可诊断本病。

  (2)张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准含以下几点:

  ①临床表现:

  A.发病前1~3周常有低热痛,上呼吸道感染及全身不适等症状。

  B.以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布,大小不等的斑丘疹样紫癜为主,可伴荨麻疹或水肿,多形性红斑。

  C.病程中可有出血性肠炎或关节痛,少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生,常有紫癜肾炎。

  ②实验室检查:血小板计数正常,血小板功能和凝血时间正常。

  ③组织学检查:受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集,血管壁可有灶性纤维样坏死,上皮细胞增生和红细胞渗出血管外,免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和C3在真皮层血管壁沉着。

  ④除外其他疾病引起的血管炎:如冷球蛋白综合征,良性高球蛋白性紫癜,环形毛细血管扩张性紫癜,色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。

  临床表现符合,特别是非血小板减少性紫癜,有可扪及性典型皮疹,能除外其他类型紫癜者,可以确定诊断,鉴别诊断确有困难的则可做病理检查。

  2.诊断评析 美国风湿病学会诊断标准的敏感性为87.1%,特异性为87.7%,但每条标准的意义并不相等,以典型的皮肤紫癜最具敏感性和特异性,初发年龄次之,另外,所有患者在发病时或轻或重几乎均有皮肤紫癜,因此,若将“符合2条或2条以上可诊断”改为“具备第①条加其他1条或1条以上可诊断”似乎更为合理,组织活检的病理表现并不具特异性,因而不是诊断所必备的,具有典型的临床表现和常规实验室检查结果一般可诊断此病,只有在鉴别诊断确有困难时才考虑做病理检查,另外,约30%的患者出现肾损害,但美国风湿病学会的标准中未包括此点,是其缺憾之处,张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准虽篇幅较长,但考虑了上述不足,似乎更合理。

  过去常根据主要临床表现,将本病分为皮肤型(单纯紫癜型),腹型,关节型和肾炎型(紫癜性肾炎),若有2种以上类型合并存在时称为混合型,由于某些脏器的损伤较隐袭,有时很难排除之,目前已不再强调分型,但应清楚,受累部位和程度不同,预后也截然不同,如肾脏受损者预后最差,因此,对于病情反复者应不断重新评估受累部位和程度。

(实习编辑:乌英)

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